45-летний пакистанец обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на внезапную, сильную, острую ретроорбитальную боль с левой стороны, возникшую 20 дней назад. Через 2 дня после появления боли возникла диплопия во всех направлениях взгляда без потери зрения и покалывание в верхней половине левой стороны лица. Еще через 2 дня появилось опущение обоих век.
При офтальмологическом осмотре обнаружен двусторонний частичный птоз с офтальмопарезом. Отека век, экзофтальма или хемоза нет. Размер и реакция зрачков в норме. Острота зрения также не нарушена в обоих глазах. При исследовании глазного дна ДЗН в норме.
Потеря чувствительности лица обнаруживается в проекции тройничного нерва с левой стороны; остальные черепные нервы не повреждены и симметричны.
Менингеальные знаки, пирамидальная слабость и признаки мозжечковой дисфункции отсутствуют. Общий и биохимический анализ крови в норме. ЭКГ и ФОГК без патологии.
Результаты тестов на антинуклеарные антитела , профиль экстрагируемого ядерного антигена, серологический анализ на ВИЧ, антиген гепатита B и антитела к вирусу гепатита C отрицательные. Уровни ангиотензинпревращающего фермента и гормонов щитовидной железы в норме. Анализ ликвора также в норме. На МРТ патологии паренхимы головного мозга, орбит и кавернозного синуса не выявлено.
Ответ: Синдром Д. Толосы-Ханта (THS)
Синдром Толосы-Ханта - редкое заболевание, для которого характерна рецидивирующая болезненная офтальмоплегия, вызванная неспецифическим воспалением кавернозного синуса или верхней глазничной щели. Синдром проявляется повторяющимися эпизодами ретроорбитальной, периорбитальной или гемикраниальной боли наряду с параличами глазодвигательных нервов, Также могут наблюдаться окулосимпатический паралич и потеря чувствительности в проекции первой и, иногда, второй ветви тройничного нерва, возникающие в различных сочетаниях.
Наиболее информативным исследованием является МРТ с контрастированием. У некоторых пациентов с THS визуализируется участок аномальной мягкой ткани в области кавернозного синуса. Может быть видна аномальная выпуклость стенки кавернозного синуса. Возможно очаговое сужение внутрикавернозной внутренней сонной артерии.
Основным ограничением результатов МРТ при THS является их недостаточная специфичность. Иногда МРТ может даже давать нормальные результаты, как в случае с этим пациентом, у которого кавернозный синус, паренхима головного мозга и содержимое орбиты (стрелки) все выглядят нормально при Т2-взвешенном режиме визуализации головного мозга и орбиты, и никаких очагов поражения орбиты или внутричерепных образований не видно.
Клинически отличительной чертой заболевания является быстрый ( в течение 48 часов) ответ на системную терапию стероидами, что позволяет дифференцировать синдром от других причин болезненной офтальмоплегии.