К вам на прием обратилась 19-летняя девушка с жалобами на то, что два дня назад во время пешего похода с рюкзаком у нее случился обморок.
Пациентка рассказала, что она поднималась с друзьями на крутой холм, и следующее, что она помнит, что очнулась, лежа на земле. Друзья ушли вперед и никто из них момент падения не видел.
Девушка не отмечает предшествующих болей в груди, одышки, сердцебиения или головокружения. Не отмечает спонтанного мочеиспускания или прикусывания языка. После кратковременного отдыха она догнала друзей и благополучно вернулась домой.
Из анамнеза удалось выяснить, что похожий эпизод потери сознания был несколько лет назад, который также случился, на фоне интенсивной физической нагрузки. В то время она отмахнулась от этого эпизода, потому что хотела похудеть и пропустила завтрак тем утром.
В настоящее время диету не соблюдает, вредные привычки, курение, употребление алкоголя, наркотиков - отрицает. Менструации регулярные, в настоящее время половой жизнью не живет, беременность отрицает. Аллергоанамнез не отягощен.
Неврологические или проблемы со стороны ССС у близких родственников отрицает. Но также вспомнила, что несколько месяцев назад у ее младшего брата был похожий обморок на физкультуре. Брата не обследовали, т.к. в зале было душно и он быстро пришел в себя.
Т - 36,9° C, ЧСС - 65/ минуту, АД - 115/75 мм рт. ст. Кожа чистая, бледно розовая, видимые слизистые чистые, влажные. Тоны сердца ритмичные, чистые. В легких - везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный. Нет периферических отеков.
ЧМН: лицо симметричное, глазные щели S = D, зрачки S = D, фотореакции живые. Язык по средней линии. Мышечный тонус: в верхних конечностях достаточный, S = D, в нижних конечностях достаточный, S = D. Сухожильные рефлексы: с рук живые, S = D, с ног живые, S = D, патологические стопные знаки: нет. Координация: в позе Ромберга устойчива. Функция тазовых органов: не нарушена.
Общий анализ крови (ОАК), биохимический анализ, тест на беременность и токсикологический скрининг - в норме. Сделана рентгенограмма грудной клетки (см. рис.1).

Заключение - без очагово-инфильтративных теней. ЭКГ: запись ЭКГ производилась на скорости бумаги 25 мм/сек (см. рис.2).
.webp)
Интервал QT — расстояние от начала комплекса QRS до завершения зубца T. С точки зрения электрофизиологии отражает сумму процессов деполяризации (электрическое возбуждение со сменой заряда клеток) и последующей реполяризации (восстановление электрического заряда) миокарда желудочков. Часто этот параметр называют электрическая систола сердца.
На ЭКГ отмечается удлинение сегмента QT, что подтверждается интервалом QT в 0,6 секунды при расчетном значении QTc в 0,61 секунды.
Нормальные значения корригированного QT: 320-430 для мужчин и 320-450 для женщин.
Рассказ пациентки о двух эпизодах обморока без каких-либо очевидных триггеров, аналогичный анамнез у ближайшего родственника и отсутствие в анамнезе приема лекарств, которые могут удлинять интервал QT, предполагает врожденный синдром удлиненного интервала QT.

Пациентка в этом случае была госпитализирована в отделение кардиологии. На основании ее семейного анамнеза, клинической истории и отсутствия приема каких-либо лекарств удлиняющих интервалы QT, у нее заподозрили врожденную адренергически-зависимую форму врожденного синдрома удлиненного интервала QT. Терапия бета-блокаторами была начата во время пребывания в больнице.
Всем членам семей пациентов с подозрением на данную патологию рекомендуется пройти ЭКГ-скрининг.