Склерозирующий инкапсулирующий перитонит: современные подходы к диагностике и лечению

Склерозирующий инкапсулирующий перитонит (СИП) — редкое, но тяжелое заболевание.

Классификация и этиология

СИП подразделяется на первичный (идиопатический) и вторичный:

• Первичный СИП (абдоминальный кокон) встречается преимущественно у молодых мужчин в тропических и субтропических регионах. Точная причина неизвестна, но предполагается роль хронического воспаления, вирусных инфекций и сосудистых аномалий.

• Вторичный СИП развивается на фоне длительного перитонеального диализа (ПД), туберкулеза, аутоиммунных заболеваний, химиотерапии или хирургических вмешательств.

Клиническая картина

Симптомы СИП неспецифичны, что затрудняет раннюю диагностику:

• Первичный СИП:

1. Хроническая или острая кишечная непроходимость (57,9% случаев).

2. Интермиттирующие боли в животе (33,1%).

3. Редко — бесплодие у женщин или пальпируемое образование.

• Вторичный СИП:

- Постепенное нарастание симптомов: тошнота, рвота, потеря веса.

- При ПД (перитонеальный диализ) - ассоциированном СИП — геморрагический диализат, асцит.

Диагностика

1. Визуализация:

• КТ с контрастом — золотой стандарт. Характерные признаки:

- Центральное скопление петель тонкой кишки, окруженных фиброзной тканью.

- Утолщение брюшины (>2 мм), кальцификация, локализованный асцит.

• УЗИ: фиксированные петли кишки, триламинарная стенка, асцит.

• МРТ применяется реже из-за длительности исследования.

2. Лабораторные маркеры:

• Для вторичного СИП: повышение β₂-микроглобулина (>37 мг/дл), IL-6, фибрин-деградационных продуктов.

3. Гистология:

• Фиброз, воспалительная инфильтрация, отсутствие гигантских клеток (дифференциация с туберкулезом).

Лечение

Первичный СИП:

• Хирургическое вмешательство — основной метод:

- Рассечение фиброзной оболочки, резекция некротизированных участков кишки.

- Техника «кишечного стентирования» снижает риск послеоперационной непроходимости.

• Консервативная терапия (кортикостероиды, иммуносупрессоры) эффективна в единичных случаях.

Вторичный СИП:

1. Прекращение перитонеального диализа и переход на гемодиализ.

2. Медикаментозная терапия:

• Кортикостероиды (преднизолон 0,5–1 мг/кг/сут с постепенной отменой).

• Тамоксифен (10–40 мг/сут) — снижает смертность на 30%.

• Иммуносупрессоры (азатиоприн, микофенолата мофетил) при резистентных формах.

3. Нутритивная поддержка:

• Парентеральное питание при тяжелой мальнутриции.

Прогноз

• Первичный СИП: летальность — 3,6%, рецидивы редки.

• Вторичный СИП: высокая смертность (45–82%), особенно при поздней диагностике.

Заключение

СИП требует мультидисциплинарного подхода с участием хирургов, нефрологов и радиологов. Ранняя диагностика с помощью КТ и своевременное хирургическое вмешательство улучшают исходы. Перспективные направления — изучение таргетной терапии (ингибиторы TGF-β) и миниинвазивных техник.