Мужчина 52 лет обратился на прием с жалобами на онемение и покалывание в кистях и стопах, сильную мышечную боль в икрах и предплечьях, усиливающуюся при физической нагрузке. Также в течение нескольких месяцев мужчина чувствует постоянную усталость, похудел на 7 кг. В течение последних 3 месяцев отмечаются периодические подъемы температуры до 38С по вечерам без катаральных симптомов.
Объективно: АД 165/95 мм рт. ст., сетчатое ливедо на туловище и конечностях, а также болезненные подкожные узелки по ходу поверхностных артерий.
Неврологический осмотр выявил дистальную потерю чувствительности по типу «чулок-перчаток» и слабость при тыльном сгибании стопы.
Лабораторно: лейкоцитоз (14х10х9/мкл), СОЭ - 95 мм/ч, СРБ - 12 мг/дл, в остальном без существенных отклонений.
Электромиография: признаки аксональной нейропатии.
Биопсия ткани подкожного узла: некротизирующий артериит мышечных артерий среднего калибра с воспалительным инфильтратом и фибриноидным некрозом, но без гранулем.
Какой диагноз наиболее вероятен? (ответьте на вопрос под постом)
Гранулематоз с полиангиитом (ранее Вегенера) обычно проявляется поражением верхних дыхательных путей, наличием гранулем и положительным c-ANCA. Здесь гранулемы отсутствуют, ЛОР-органы не вовлечены, следовательно, диагноз не подходит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга–Стросс) характеризуется бронхиальной астмой и выраженной эозинофилией. У пациента ни астмы, ни эозинофилии нет, поэтому это заболевание исключается.
Системная красная волчанка поражает основном мелкие сосуды и связана с отложением иммунных комплексов. В данном случае биопсия показала воспаление артерий среднего калибра, а не капилляров, поэтому этот вариант также маловероятен.
Болезнь Бехчета также может вызывать системный васкулит, но для нее характерны другие клинические признаки — рецидивирующие афтозные язвы во рту и на половых органах, увеит, тромбозы и поражение крупных вен. У данного пациента таких проявлений нет, поэтому болезнь Бехчета исключается.
У пациента выявлены признаки поражения артерий среднего калибра — сетчатое ливедо, болезненные подкожные узлы и аксональная нейропатия, что характерно для полиартериита узелкового. Биопсия подтвердила наличие некротизирующего артериита без гранулем, что отличает его от гранулематозных васкулитов. Отсутствие астмы, эозинофилии, поражения верхних дыхательных путей и слизистых оболочек исключает другие формы васкулитов, включая болезнь Бехчета, что делает диагноз узелкового полиартериита наиболее вероятным.