Клинические критерии лимбико-преобладающего амнестического нейродегенеративного синдрома (LANS) разработаны учеными одного из самых крупных медицинских и исследовательских центров мира, клиники Мэйо (Mayo Clinic), и позволят неврологам и врачам других специальностей точнее классифицировать и диагностировать этот синдром, эффективнее определять стратегии лечения.
LANS часто ошибочно принимают за болезнь Альцгеймера, поскольку их клинические симптомы могут совпадать. Однако, когда МРТ-диагностика и биомаркеры не подтверждают диагноз БА у пациентов с подозрением на это заболевание, возникают вопросы.
До настоящего времени четких критериев определения LANS не существовало, поэтому врачи испытывали затруднения при дифференциальной диагностике.
Избирательная и преобладающая дегенерация лимбической системы связана с различными этиологиями, пожилым возрастом, преимущественным нарушением эпизодической памяти и характеризуется медленным прогрессированием.
В ситуации, когда неврологический синдром, связанный с преобладающей лимбической дегенераций, не определен, разработка таких клинических критериев имеет решающее значение для дифференциации LANS и синдромов, связанных с некортикальной дегенерацией.
Новые критерии применимы к LANS, который тесно связан с лимбически преобладающей возраст-ассоциированной TDP-43 энцефалопатией (limbic-predominant age-related TDP-43) и другими патологическими состояниями, и включают основные, стандартные и расширенные характеристики:
- пожилой возраст на момент оценки;
- легкий клинический синдром;
- непропорциональную атрофию гиппокампа;
- нарушение семантической памяти;
- лимбический гипометаболизм;
- отсутствие эндокортикальной дегенерации;
- низкая вероятность наличия неокортикального тау.
По словам исследователей, подробный анамнез клинических симптомов, который может быть подтвержден нейропсихологическим тестированием и наблюдением непропорциональной атрофии гиппокампа и лимбической дегенерации по данным МРТ/ФДГ, дает высокую уверенность в диагнозе LANS, где наиболее вероятной протеинопатией, обусловливающей симптомы, является TDP-43, а не белки, ассоциированные с БА.
Для проверки критериев исследователи провели анализ аутопсий пациентов с преобладанием амнестического синдрома, а также пациентов с нейропатологическими изменениями, характерными для БА, и пациентов с преимущественно лимбической возрастной TDP-43 энцефалопатией, или имеющих обе патологии.
Они подтвердили, что критерии хорошо классифицируют эти состояния, достоверно помогают выявить LANS (высокая вероятность). Причем у таких пациентов отмечались более легкое и более медленное клиническое течение заболевания и более тяжелая височно-лимбическая дегенерация по сравнению с пациентами с низкой вероятностью (БА).
Критерии LANS могут быть использованы в клинической практике не только для точной диагностики синдрома, но и более точного прогноза. Так, данные последних исследований указывают на то, что исполнительные функции и зрительно-пространственное мышление могут оставаться относительно сохранными на протяжении всего периода этой болезни (1, 2, 3).
Знание о том, что пациент столкнулся с заболеванием, которое, в отличие от БА, имеет относительно медленное и более мягкое клиническое течение, поможет и врачу, и пациенту придерживаться правильной стратегии лечения и поддержания качества жизни.