Аутоиммунный гепатит

Расшифровка, описание:

Аутоимунный гепатит - очень сложное, редкое, малопонятное заболевание, которое встречается в реальной клинической практике далеко не у каждого практикующего врача. О симптоматике, алгоритме диагностике заболевания и тактике его лечения, рассказали Валерия Олеговна Кайбышева, к.м.н., врач-гастроэнтеролог и Алексей Олегович Буеверов, д.м.н., профессор, врач-гастроэнтеролог.

Актуальность

Аутоиммунный гепатит — это не самое частое заболевание печени, но помнить о нём надо, поскольку оно:

• относится к числу наиболее агрессивных хронических болезней, которые быстро у большинства пациентов, хотя не у всех, приводят к циррозу печени, с одной стороны,
• хорошо поддается лечению, и своевременная диагностика позволяет дать шанс пациенту прожить полноценную жизнь с минимальными ограничениями.

Варианты дебюта аутоиммунного гепатита

У кого мы можем заподозрить аутоиммунный гепатит? Когда звучит слово «гепатит», всегда думают о том, что должна быть желтуха, кожный зуб, но это не всегда про аутоиммунный гепатит.

На рисунке ниже представлена работа эксперта 2011 года, где представлены 4 варианта дебюта аутоиммунного гепатита.

Когда гепатит дебютирует фульминантной печёночной недостаточностью, пациент попадает в соответствующее учреждение, где пытаются как-то, подобраться к его диагнозу.

В некоторых ситуациях диагноз так и не устанавливается до трансплантации печени.

Важно! Иногда аутоиммунный гепатит манифестирует сразу в фульминантной форме, но это редкая ситуация - менее 10% пациентов.

Острый дебют, который обозначен жёлтым цветом, встречается довольно часто. И здесь дифференциальный диагноз нужно проводить с острыми вирусными гепатитами, с лекарственными гепатитами в первую очередь.

В первую очередь – это желтуха. Она всегда настораживает и заставляет пациента, если он только, конечно, не относится к маргинальным слоям, обратиться в медицинскую помощь. Там алгоритм понятен: исключаются механические причины желтухи, острые вирусные гепатиты, гемолиз.

Дальше включается клиническое мышление и, как правило, приходят к диагнозу аутоиммунный гепатит.

Бессимптомный гепатит

Существенно сложнее ситуации, когда дебют хронический, и тем более бессимптомный, потому что хронические аутоиммунные гепатиты следует дифференцировать вообще со всеми хроническими заболеваниями печени. А бессимптомный вариант — это, если не брать фульминантные формы, для пациента наиболее грустный вариант, потому что большинство таких больных попадают в поле зрения врача на стадии не просто цирроза печени, а цирроза декомпенсированного.

Важно! Бессимптомная форма не так уж и редко встречается – около 30% пациентов.

Надо понимать, что если пациент находится в поле зрения высококвалифицированных врачей (если речь идёт о Москве, Московской области, крупных городах, где есть свои медицинские вузы), то такой диагноз ему поставить намного проще.

Если он находится далеко от специализированной медицинской помощи, то он так и будет ходить с диагнозом хронический гепатит, получать так называемую группу гепатопротекторов, и, соответственно, попадет в поле зрения врачей, когда у него уже будет декомпенсация цирроза, когда терапевтические возможности ограничены.

У него не будет каких-то выраженных симптомов, типа желтухи, температуры, слабости, но, если бы он сделал биохимический анализ крови, там наверняка были бы повышены печёночные ферменты.

Но, как часто бывает: сдал анализ, получил изменённые результаты печёночных показателей, ему ставят хронический гепатит без расшифровки (или криптогенный, или неуточнённый), и пациент лечится чем-то неспецифическим, нередко в диагнозе никто не пытается даже разобраться.

Когда уже наступает декомпенсация цирроза, то могут помочь трансплантолог, либо мероприятия, направленные на продление жизни и улучшение её качества.

Симптомы острой и вяло-текущей форм

Симптомы все неспецифические:

• общая слабость, которая может сопровождать любое заболевание, кроме маниакальной фазы биполярного аффективного расстройства.
• системные проявления, такие как артрология, миология, иногда при активном течении кожные изменения, но это не какая-то банальная угревая сыпь, а, например, гангренозная пиодермия.

Надо помнить, что аутоиммунный гепатит может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, наиболее часто это первичный билиарный холангит, или, как его ранее называли, первичный билиарный цирроз, тогда да, может быть дебют с кожного зуда. Когда таких пациентов начинают обследовать, должно врача насторожить значительное повышение трансаминазы.

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит — это высокоактивное заболевание, поэтому он быстро приводит к циррозу без адекватной терапии. То есть не так уж много болезней, хронических болезней печени, при которых трансаминаза повышается в 5 или более раз.

Например, при показателе 140 может быть аутоиммунный гепатит, но существенно чаще таким уровнем повышения печёночных ферментов проявляется метаболическая ассоциированная жировая болезнь печени, хронический вирусный гепатит, алкогольная болезнь печени и т.д.

Важно! При повышении печёночных ферментов выше 5 норм нужно заподозрить аутоиммунное заболевание печени.

Для чистого аутоиммунного гепатита не характерно повышение ферментов холестаза, то есть щелочной фосфатазы и гамма-ГТ. Это характерно для либо перекрёстного синдрома с первичным билиарным холангитом, с первичным склерозирующим холангитом, хотя вторая ситуация больше для педиатрической практики, либо для лекарственно индуцированных на аутоиммунное поражение печени.

Аутоиммунный гепатит — это в первую очередь повышение трансаминазы, а при желтушной форме - билирубин.

Более подробно о диагностике, факторах риска, терапии заболевания смотрите в видеолекции экспертов.